Terminé

Treatment and Natural History Study of Lymphomatoid Granulomatosis

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Ce qui est testé

Interferon

+ Tumor biopsy

+ Bone marrow biopsy

BiologiqueProcédureTest diagnostiqueMédicament
Qui peut participer

Infections par virus ADN+15

+ Maladies hématologiques et lymphatiques

+ Infections à Herpèsviridae

À partir de 12 ans
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Comment se déroule l'étude

Étude thérapeutique

Phase 2
Interventionnel
Date de début : mai 1995
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Résumé

Sponsor principalNational Cancer Institute (NCI)
Dernière mise à jour : 28 janvier 2026
Issu d'une base de données validée par les autorités. Revendiquer en tant que partenaire

Date de début de l'étude : 5 mai 1995

Date à laquelle le premier participant a commencé l'étude.

BACKGROUND: * Lymphomatoid granulomatosis (LYG) is an angiocentric destructive proliferation of lymphoid cells predominantly involving the lungs, skin, kidneys, and central nervous system. * It is divided into three grades, depending on the degree of necrosis and cellular atypia. The grades of disease are histologically based and do not necessarily correlate with clinical outcome. However, like other Epstein-Barr virus (EBV) related lymphoproliferative disorders (LPD's), LYG can transform into an aggressive large B-cell lymphoma, which would be included within the grade 3 category. It is important to note that not all grade 3 lesions are a large B-cell lymphoma. * Current evidence shows that LYG is a disease of B cells. OBJECTIVES: * To determine the response and long-term efficacy of alpha-Interferon in patients with lymphomatoid granulomatosis (LYG). * To determine the response and long-term efficacy of dose-adjusted (DA)-etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, and doxorubicin rituximab (EPOCH-R) chemotherapy in patients with grade 3 LYG or in patients who have failed interferon. ELIGIBILITY: * Patients must have a tissue diagnosis of grade 1, 2 and/or 3 LYG (or a diagnosis consistent with LYG) confirmed by the Laboratory of Pathology, National Cancer Institute (NCI). * Patients with any stage of disease will be eligible. * Previously untreated and treated patients are eligible. * Patients aged 12 or older will be eligible. DESIGN: * Interferon is used as initial treatment in patients with grades 1 and 2 LYG. Patients will receive interferon for one year past complete remission (CR). * Patients who progress after or during interferon, and patients with grade 3 LYG will receive aggressive combination chemotherapy with DA-EPOCH-R (rituximab, etoposide, doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide and prednisone). * Patients who fail one treatment approach may be crossed over to the other. * A total of 105 patients will be enrolled at this single institution.

Titre officielTreatment and Natural History Study of Lymphomatoid Granulomatosis
NCT00001379NCT00018993
Sponsor principalNational Cancer Institute (NCI)
Dernière mise à jour : 28 janvier 2026
Issu d'une base de données validée par les autorités. Revendiquer en tant que partenaire

Protocole

Cette section fournit des détails sur le plan de l'étude, y compris la manière dont l'étude est conçue et ce qu'elle évalue.
Détails du design

94 participants à inclure

Nombre total de participants que l'essai clinique vise à recruter.

Traitement

Cette étude teste un ou plusieurs traitements pour évaluer leur efficacité contre une maladie ou un problème de santé spécifique. L'objectif est de voir si un nouveau médicament ou une thérapie fonctionne mieux, ou provoque moins d'effets secondaires que les options existantes.



Éligibilité

Les chercheurs recherchent des patients correspondant à une certaine description appelée critères d'éligibilité : état de santé général ou traitements antérieurs du patient.
Conditions
Critères

Tout sexe

Le sexe biologique des participants éligibles à s'inscrire.

À partir de 12 ans

Tranche d'âge des participants éligibles à participer.

Volontaires sains non autorisés

Indique si les individus en bonne santé et ne présentant pas la condition étudiée peuvent participer.

Conditions

Pathologie

Infections par virus ADNMaladies hématologiques et lymphatiquesInfections à HerpèsviridaeMaladies du Système ImmunitaireTroubles immunoprolifératifsInfectionsLymphomeGranulomatose lymphomatoïdeMaladies lymphatiquesLymphome non hodgkinienTroubles LymphoprolifératifsNéoplasmes par type histologiqueNéoplasmesÉtats précancéreuxInfections par virus tumorauxMaladies viralesLymphome à cellules BInfections par le virus Epstein-Barr

Critères

* INCLUSION CRITERIA: Patients must have a tissue-diagnosis of grade 1, 2 and/or 3 lymphomatoid granulomatosis (LYG) (or a diagnosis consistent with LYG) confirmed by the Laboratory of Pathology, National Cancer Institute (NCI). Final histopathologic classification and pathologic grade will be determined by Stephania Pittaluga, medical doctor (M.D.) or her designee. Patients with any stage of disease will be eligible. Previously untreated and treated patients are eligible. Patients aged 12 or older will be eligible. EXCLUSION CRITERIA: Patients with a history of coronary artery disease with angina pectoris, or a history of congestive heart failure will not be eligible to receive. etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin and rituximab (DA-EPOCH-R) chemotherapy. Patients with significant renal (serum creatinine (Cr.) greater than 1.5 mg/dl or creatinine clearance less than 40 cc/min) or hepatic (bilirubin greater than 2.5 x upper limit of normal (ULN) dysfunction not due to tumor involvement will not be eligible to receive DA-EPOCH-R chemotherapy. Informed consent must be obtained. Patients who in the opinion of the principal investigator are poor psychiatric or medical risk are not eligible. Patients who received \> 450 mg/m\^2 doxorubicin and have a cardiac ejection fraction on echocardiogram less than or equal to 40% on protocol entry are not eligible to received DA-EPOCH-R. Patients with prior hepatitis B exposure may be included in the study provided that they have hepatitis B virus (HBV) deoxyribonucleic acid (DNA) levels below the World Health Organizations cutoff of 100 IU/mL prior to starting therapy.

Plan de l'étude

Découvrez tous les traitements administrés dans cette étude, leur description détaillée et ce qu'ils impliquent.
Groupes de traitement
Objectifs de l'étude

2 groupes d'intervention sont désignés dans cette étude

Cette étude ne comporte pas de groupe placebo. 

Groupes de traitement

Groupe I

Expérimental
Interferon starting at 7.5 million Units subcutaneous (subQ) 3 times a week and increasing on the designated schedule, as tolerated. Patients continue taking interferon for 1 year beyond complete remission (CR). Patients who progress may crossover to receive etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin and rituximab (EPOCH-R).

Groupe II

Expérimental
Etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin and rituximab (EPOCH-R) every 3 weeks for up to 6 cycles, based on response. Participants who relapse or progress may crossover to receive interferon.

Objectifs de l'étude

Objectifs principaux

Objectifs secondaires

Centres d'étude

Ce sont les hôpitaux, cliniques ou centres de recherche où l'essai est conduit. Vous pouvez trouver le site le plus proche de vous ainsi que son statut.

Cette étude comporte 1 site

Suspendu

National Institutes of Health Clinical Center

Bethesda, United StatesOuvrir National Institutes of Health Clinical Center dans Google Maps
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