Assessment of Rapamycin Response in LAM Patients Using [11C]Acetate PET Imaging

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara que afecta a las mujeres, causando un crecimiento de células anormales en los pulmones y otros órganos. Estas células presentan mutaciones en los genes TSC1 o TSC2, lo que lleva a una sobreactivación de una proteína llamada mTORC1, la cual estimula el crecimiento y el metabolismo celular. Esto resulta en daño pulmonar, pulmones colapsados y acumulación de líquido alrededor de los pulmones. La LAM también puede causar tumores no cancerosos en los riñones y los vasos linfáticos. La rapamicina, un medicamento aprobado por la FDA, se utiliza para tratar la LAM y los tumores renales relacionados. Sin embargo, cuando se detiene el tratamiento, la enfermedad puede empezar a progresar nuevamente. Este estudio busca encontrar una forma sensible y específica de medir qué tan bien está funcionando el tratamiento y si la enfermedad está progresando, utilizando un tipo de imagenología llamada tomografía por emisión de positrones (PET) con [11C]Acetato. Durante el estudio, las participantes con LAM se someterán a una exploración por PET con [11C]Acetato. Este escaneo no invasivo mide la actividad metabólica de las lesiones de LAM. El objetivo principal es evaluar qué tan bien el [11C]Acetato es absorbido por los tumores renales, utilizando una medida llamada Valor de Captación Estándar (SUV). Esto ayudará a determinar si la imagenología por PET con [11C]Acetato puede utilizarse como una herramienta efectiva para monitorear la respuesta al tratamiento con rapamicina en pacientes con LAM.