Reclutando

Evaluación de la acidemia metilmalónica y defectos de cobalamina en pacientes pediátricos

0 criterios cumplidosConsulta de un vistazo cómo tu perfil cumple con cada criterio de elegibilidad.
Objetivo del estudioEste estudio tiene como objetivo observar y evaluar las complicaciones a largo plazo en niños con acidemia metilmalónica y defectos de cobalamina mediante el uso de imágenes, pruebas de laboratorio y consultas durante una semana.
Qué se está recopilando

Colección de datos

Recopilados desde hoy en adelante - Prospectivo
Quiénes están siendo reclutados

Enfermedades por deficiencia
+7

+ Errores innatos del metabolismo de los aminoácidos
+ Avitaminosis
De 1 meses a 115 años
+27 Criterios de eligibilidad
Ver todos los criterios de elegibilidad
Cómo está diseñado el estudio

Cohorte

Seguimiento de la incidencia de una enfermedad para identificar factores de riesgo y comprender su progresión a lo largo del tiempo.
Observacional
Inicio del estudio: junio de 2004
Ver detalles del protocolo

Resumen

Patrocinador PrincipalNational Human Genome Research Institute (NHGRI)
Contacto del EstudioJennifer L Sloan, Ph.D.Más contactos
Última actualización: 14 de enero de 2026
Extraido de una base de datos validada por el gobierno.Reclamar como socio
Fecha de inicio: 7 de junio de 2004Fecha en la que se inscribió al primer participante.

Este estudio se centra en comprender la acidemia metilmalónica (AMM) y trastornos relacionados, que son condiciones hereditarias que afectan la forma en que el cuerpo procesa ciertas sustancias. Las personas con estas condiciones a menudo enfrentan graves problemas de salud como accidentes cerebrovasculares metabólicos, insuficiencia renal y retrasos en el desarrollo. El estudio tiene como objetivo explorar las diferentes formas en que se manifiestan estos trastornos y investigar las causas genéticas subyacentes. La meta es encontrar nuevos biomarcadores y comprender mejor estas condiciones para mejorar los tratamientos futuros. Los participantes incluyen a aquellos ya evaluados en los NIH, referencias de médicos e individuos dirigidos desde diversos grupos de apoyo. Los participantes se someterán a varias evaluaciones durante su estancia, que puede durar hasta cinco días. Estas evaluaciones incluyen la recolección de muestras de orina y sangre, exámenes de ojos, pruebas de imagen como resonancias magnéticas y, a veces, biopsias de piel. El desarrollo de los participantes también será evaluado mediante pruebas. El estudio se centrará principalmente en las complicaciones a largo plazo y buscará establecer conexiones entre los síntomas clínicos, los marcadores bioquímicos y los datos genéticos. Algunos participantes solo podrán contribuir con muestras de tejido o compartir datos médicos de manera remota a través de la telemedicina. Los hallazgos del estudio ayudarán a pintar una imagen más clara de estas condiciones y allanar el camino para futuras investigaciones.

Título OficialClinical and Basic Investigations of Methylmalonic Acidemia (MMA) and Related Disorders 
NCT00078078
Patrocinador PrincipalNational Human Genome Research Institute (NHGRI)
Contacto del EstudioJennifer L Sloan, Ph.D.Más contactos
Última actualización: 14 de enero de 2026
Extraido de una base de datos validada por el gobierno.Reclamar como socio

Protocolo

Esta sección proporciona detalles del plan del estudio, incluyendo cómo está diseñado y qué se está evaluando.
Detalles del Diseño
Se reclutarán 2275 pacientesNúmero total de participantes que el ensayo clínico espera reclutar.
Cohorte
Estos estudios siguen a un grupo de personas con características comunes (como una condición o año de nacimiento) durante un periodo específico para analizar resultados de salud o exposiciones.

Cómo se seleccionan los participantes
Los participantes se seleccionan sin utilizar un método aleatorio. Pueden ser elegidos por conveniencia, acceso o disposición a participar. Este enfoque es común cuando la selección aleatoria no es práctica.
Otra forma de seleccionar participantes es mediante una muestra probabilística, donde los participantes se eligen aleatoriamente y todos tienen la misma probabilidad de ser incluidos.

Cómo se recopila la información
Los investigadores comienzan a recopilar datos desde el presente en adelante, siguiendo a los participantes a lo largo del tiempo para observar los resultados. Este enfoque ayuda a identificar cómo las exposiciones o comportamientos pueden derivar en eventos de salud futuros.

Otras formas de recopilar datos
Retrospectivo
: Estos estudios utilizan historiales médicos u otros datos pasados.

Transversal
: Estos estudios recopilan datos en un momento específico.

Otros
: Algunos estudios combinan varios enfoques o utilizan diseños menos comunes, según el objetivo de la investigación.

Elegibilidad

Los investigadores buscan pacientes que cumplan ciertos criterios, conocidos como criterios de elegibilidad: estado general de salud o tratamientos previos.
Condiciones
Criterios
Cualquier sexoSexo biológico de los participantes elegibles para inscribirse.
De 1 meses a 115 añosRango de edades de los participantes que pueden unirse al estudio.
Voluntarios sanos permitidosIndica si personas sanas, sin la condición que se estudia, pueden participar.
Condiciones
Patología
Enfermedades por deficiencia
Errores innatos del metabolismo de los aminoácidos
Avitaminosis
Síndromes de Malabsorción
Errores innatos del metabolismo
Enfermedades metabólicas
Enfermedades y Anomalías Congénitas, Hereditarias y Neonatales
Enfermedades Nutricionales y Metabólicas
Trastornos de la Nutrición
Deficiencia de Vitamina B
Criterios
16 criterios de inclusión requeridos para participar
Pacientes de cualquier sexo, etnia y mayores de 1 mes de edad con diagnóstico bioquímico o genético de acidemia metilmalónica o trastornos de la cobalamina son elegibles para participar en este protocolo.

Los niños de 1 mes a 2 años de edad o que pesen menos de 12 kg serán revisados por el Servicio de Consulta Pediátrica antes de programar la cita. Si son aprobados, serán evaluados en la clínica externa para exámenes limitados, extracción de sangre, examen ocular y consultas.

Los lactantes afectados que no sean aprobados por el Servicio de Consulta Pediátrica o no sean lo suficientemente estables para viajar, pueden inscribirse de forma remota mediante telemedicina para ser incluidos en la recolección de datos de historia natural, como la historia clínica y la interpretación y compartición de resultados de laboratorio, pruebas genéticas moleculares, asesoramiento genético, consulta de nutrición con análisis de registros de alimentos dietéticos, evaluaciones neurocognitivas.

Los individuos afectados por cualquiera de los demás trastornos en estudio, menores de 2 años, pueden ser evaluados en el Centro Médico Nacional para Niños (CNMC) como parte de un acuerdo en evolución en el Programa de Traducción en Pediatría, si se les considera elegibles para participar por el equipo del NIH y el equipo del CNMC.


11 criterios de exclusión impiden participar
El PI/AI puede decidir no inscribir a un paciente por motivos como inestabilidad médica, residencia en un hospital, control metabólico subóptimo o por cualquier preocupación que surja después de revisar los datos de laboratorio y clínicos;

cualquier paciente que requiera diálisis una o más veces por semana y pese menos de 40 kg

cualquier paciente que esté siendo tratado por una infección intercorriente con antibióticos o que presente evidencia de una infección aguda y síntomas metabólicos.

cualquier paciente que no tenga un médico local o regular especializado en metabolismo, genética o endocrinología y/o un médico de familia, pediatra o internista.

Plan de Estudio

Conoce todos los tratamientos administrados en este estudio, su descripción detallada y en qué consisten.
Objetivos del Estudio
Objetivos del Estudio
Objetivos Primarios

assessing the complications of MMA during a week long evaluation with imaging, labs and consultations

Centros del Estudio

Estos son los hospitales, clínicas o centros de investigación donde se lleva a cabo el estudio. Puedes encontrar la ubicación más cercana a ti y su estado de reclutamiento.
Este estudio tiene 3 ubicaciones
Reclutando
National Institutes of Health Clinical CenterBethesda, United StatesVer ubicación
Reclutando
UPMC Children's Hospital of PittsburghPittsburgh, United States
Completado
Children's National Medical CenterWashington D.C., United States
Reclutando
3 Centros de Estudio