Reclutando

Entendiendo la progresión y patogénesis de la enfermedad de Linfangioleiomiomatosis (LAM)

0 criterios cumplidosConsulta de un vistazo cómo tu perfil cumple con cada criterio de elegibilidad.
Objetivo del estudio

Este estudio observacional tiene como objetivo comprender el curso clínico y los mecanismos celulares y moleculares de la linfangioleiomiomatosis (LAM), enfocándose en la proliferación de células musculares lisas inmaduras, el papel de las proteínas y los factores genéticos en la formación de quistes y la obstrucción de las vías aéreas, y la contribución de los genes TSC en el desarrollo de la enfermedad.

Qué se está recopilando

Datos de Dispositivo

Recopilados desde hoy en adelante - Prospectivo
Dispositivo
Quiénes están siendo reclutados

Anomalías Congénitas+17

+ Hamartoma

+ Enfermedades hemáticas y linfáticas

De 16 a 100 años
+9 Criterios de eligibilidad
Ver todos los criterios de elegibilidad
Cómo está diseñado el estudio

Cohorte

Seguimiento de la incidencia de una enfermedad para identificar factores de riesgo y comprender su progresión a lo largo del tiempo.
Observacional
Inicio del estudio: diciembre de 1995
Ver detalles del protocolo

Resumen

Patrocinador PrincipalNational Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
Contacto del EstudioTatyana A Worthy, R.N.Más contactos
Última actualización: 24 de junio de 2026
Extraido de una base de datos validada por el gobierno.Reclamar como socio

Fecha de inicio: 18 de diciembre de 1995

Fecha en la que se inscribió al primer participante.

Individuals with pulmonary lymphangioleiomyomatosis develop severe destructive lung disease. Most of them are females of childbearing age. Currently, there is no proven effective therapy and the prognosis is variable. This study is designed to (a) define the clinical course of the disease and (b) elucidate the pathogenesis of the disease at the cellular and molecular levels, in order to develop more effective therapy. To accomplish this, we intend to identify the proteins and genes that contribute to the process of lung destruction in affected individuals.

NCT00001465
Patrocinador PrincipalNational Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
Contacto del EstudioTatyana A Worthy, R.N.Más contactos
Última actualización: 24 de junio de 2026
Extraido de una base de datos validada por el gobierno.Reclamar como socio

Protocolo

Esta sección proporciona detalles del plan del estudio, incluyendo cómo está diseñado y qué se está evaluando.
Detalles del Diseño

Se reclutarán 2000 pacientes

Número total de participantes que el ensayo clínico espera reclutar.

Cohorte

Estos estudios siguen a un grupo de personas con características comunes (como una condición o año de nacimiento) durante un periodo específico para analizar resultados de salud o exposiciones.

Elegibilidad

Los investigadores buscan pacientes que cumplan ciertos criterios, conocidos como criterios de elegibilidad: estado general de salud o tratamientos previos.
Condiciones
Criterios

Cualquier sexo

Sexo biológico de los participantes elegibles para inscribirse.

De 16 a 100 años

Rango de edades de los participantes que pueden unirse al estudio.

Voluntarios sanos no permitidos

Indica si personas sanas, sin la condición que se estudia, pueden participar.

Condiciones

Patología

Anomalías CongénitasHamartomaEnfermedades hemáticas y linfáticasEnfermedades del sistema inmunitarioTrastornos InmunoproliferativosLinfangiomiomaEnfermedades LinfáticasTrastornos LinfoproliferativosEnfermedades y Anomalías Congénitas, Hereditarias y NeonatalesNeoplasiasNeoplasias por tipo histológicoNeoplasias Múltiples PrimariasSíndromes Neoplásicos HereditariosMalformaciones del Sistema NerviosoEnfermedades del sistema nerviosoEnfermedades pleuralesEnfermedades del Tracto RespiratorioEnfermedades del pulmónNeumotóraxEsclerosis Tuberosa

Criterios

6 criterios de inclusión requeridos para participar
Se pueden incluir fumadores normales, definidos como individuos sin enfermedad sistémica o pulmonar, que han fumado durante mayor o igual a 1 año y tienen un radiografía de tórax normal y pruebas de función pulmonar normales, si se necesitan como controles para una población similar de pacientes con LAM.
Las mujeres embarazadas y/o en periodo de lactancia pueden ser incluidas de acuerdo con los Reglamentos Federales en la Subparte B del 45 CFR 46. Las participantes que estén embarazadas y/o en periodo de lactancia serán excluidas de los procedimientos durante su embarazo que representen un riesgo mayor al mínimo, hasta que ya no estén embarazadas y/o en periodo de lactancia. Los procedimientos que no se completarán mientras la participante esté embarazada y/o en periodo de lactancia incluyen: pruebas de función pulmonar (PFTs), prueba de caminata de seis minutos, toracocentesis, broncoscopia y mediciones con modalidades de imagen que requieran contraste o con exposición a radiación como radiografía de tórax, tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM) y densitometría ósea (DEXA). Permitir que las participantes se incluyan en el estudio puede proporcionar información importante sobre individuos con enfermedades pulmonares poco comunes durante y después del embarazo.
Hallazgos en la radiografía de tórax y/o la tomografía computarizada axial de tórax consistentes con LAM.
Hallazgos de biopsia pulmonar diagnosticados de LAM;
Mostrar Más Criterios
3 criterios de exclusión impiden participar
Edad menor de 16 años.
Se excluyen a los pacientes con oxígeno continuo del estudio formal de ejercicio y del ecocardiograma de esfuerzo. Los pacientes pueden realizar una prueba de ejercicio que evaluará la capacidad de ejercicio del paciente con las actividades de la vida diaria.
Etapa avanzada de una enfermedad pulmonar o sistémica en la que el riesgo del estudio se considera significativo incluso en ausencia de una contraindicación clara a los procedimientos.

Plan de Estudio

Conoce todos los tratamientos administrados en este estudio, su descripción detallada y en qué consisten.
Grupos de Tratamiento
Objetivos del Estudio

Un solo grupo de intervención está designado en este estudio

0% de probabilidad de ser asignado al grupo placebo

Grupos de Tratamiento

Objetivos del Estudio

Objetivos Primarios

Centros del Estudio

Estos son los hospitales, clínicas o centros de investigación donde se lleva a cabo el estudio. Puedes encontrar la ubicación más cercana a ti y su estado de reclutamiento.

Este estudio tiene una ubicación

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National Institutes of Health Clinical Center

Bethesda, United StatesAbrir National Institutes of Health Clinical Center en Google Maps
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1 Centros de Estudio