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Évaluation de l'acidémie méthylmalonique et des défauts de cobalamine chez les patients pédiatriques

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But de l'étudeCette étude vise à observer et évaluer les complications à long terme chez les enfants atteints d'acidémie méthylmalonique et de déficiences en cobalamine en utilisant l'imagerie, les tests de laboratoire et les consultations sur une période d'une semaine.
Ce qui est collecté

Collecte de données

Données recueillies dès le début de l'étude - Prospective
Qui peut participer

Erreurs innées du métabolisme des acides aminés
+10

+ Avitaminose
+ Maladies par carence
De 1 mois à 115 ans
+27 critères d'éligibilité
Voir tous les critères d'éligibilité
Comment se déroule l'étude

Cohorte

Suivi d'un groupe de personnes dans le temps pour mieux comprendre les causes et l'évolution d'une maladie.
Observationnel
Date de début : juin 2004
Voir le détail du protocole

Résumé

Sponsor principalNational Human Genome Research Institute (NHGRI)
Contacts de l'étudeJennifer L Sloan, Ph.D.Voir plus de contacts
Dernière mise à jour : 14 janvier 2026
Issu d'une base de données validée par les autorités. Revendiquer cette étude
Date de début de l'étude : 7 juin 2004Date à laquelle le premier participant a commencé l'étude.

Cette étude se concentre sur la compréhension de l'acidémie méthylmalonique (AMM) et des troubles apparentés, qui sont des affections héréditaires affectant la manière dont le corps traite certaines substances. Les personnes atteintes de ces affections font souvent face à des problèmes de santé graves tels que des accidents vasculaires métaboliques, une insuffisance rénale et des retards de développement. L'étude vise à explorer les différentes façons dont ces troubles se manifestent et à enquêter sur les causes génétiques sous-jacentes. L'objectif est de découvrir de nouveaux biomarqueurs et de mieux comprendre ces affections afin d'améliorer les traitements futurs. Les participants incluent ceux déjà évalués à l'NIH, les références de médecins et les individus dirigés par divers groupes de soutien. Les participants subiront plusieurs évaluations pendant leur séjour, qui peut durer jusqu'à cinq jours. Ces évaluations incluent la collecte d'échantillons d'urine et de sang, des examens oculaires, des tests d'imagerie comme les IRM, et parfois des biopsies cutanées. Le développement des participants sera également évalué par des tests. L'étude se concentrera principalement sur les complications à long terme et vise à établir des liens entre les symptômes cliniques, les marqueurs biochimiques et les données génétiques. Certains participants peuvent ne contribuer que par des échantillons de tissus ou partager des données médicales à distance par télémédecine. Les résultats de l'étude aideront à peindre une image plus claire de ces affections et à ouvrir la voie à des recherches futures.

Titre officielClinical and Basic Investigations of Methylmalonic Acidemia (MMA) and Related Disorders 
NCT00078078
Sponsor principalNational Human Genome Research Institute (NHGRI)
Contacts de l'étudeJennifer L Sloan, Ph.D.Voir plus de contacts
Dernière mise à jour : 14 janvier 2026
Issu d'une base de données validée par les autorités. Revendiquer cette étude

Protocole

Cette section fournit des détails sur le plan de l'étude, y compris la manière dont l'étude est conçue et ce qu'elle évalue.
Détails du design
2275 participants à inclureNombre total de participants que l'essai clinique vise à recruter.
Cohorte
Ce type d'étude observe, sur une période définie, un groupe de personnes partageant une caractéristique commune (comme une maladie ou une année de naissance), afin d'analyser leur état de santé ou leur exposition à certains facteurs.

Sélection des participants
Les participants ne sont pas tirés au sort. Ils sont souvent choisis parce qu'ils sont disponibles, faciles à contacter ou volontaires. Ce type de sélection est utilisé quand le hasard n'est pas possible ou pas pratique.
Une autre méthode est d'utiliser un échantillon probabiliste, où les participants sont tirés au sort, ce qui garantit une chance égale pour tous d'être inclus.

Comment les données sont collectées
Les chercheurs suivent un groupe de participants à partir d'un point de départ défini et collectent les données au fil du temps. L'objectif est de mieux comprendre comment certains facteurs ou comportements peuvent influencer la santé à plus ou moins long terme.

Autres méthodes
Rétrospective
: Les données sont issues de dossiers médicaux ou d'informations déjà existantes.

Croisée
: Les données sont recueillies une seule fois, à un moment précis, sans suivi.

Autres approches
: Certaines études utilisent des méthodes mixtes ou des modèles moins classiques, selon les objectifs de la recherche.

Éligibilité

Les chercheurs recherchent des patients correspondant à une certaine description appelée critères d'éligibilité : état de santé général ou traitements antérieurs du patient.
Conditions
Critères
Tout sexeLe sexe biologique des participants éligibles à s'inscrire.
De 1 mois à 115 ansTranche d'âge des participants éligibles à participer.
Volontaires sains autorisésIndique si les individus en bonne santé et ne présentant pas la condition étudiée peuvent participer.
Conditions
Pathologie
Erreurs innées du métabolisme des acides aminés
Avitaminose
Maladies par carence
Syndromes de malabsorption
Maladies métaboliques
Erreurs innées du métabolisme
Maladies et anomalies congénitales, héréditaires et néonatales
Maladies nutritionnelles et métaboliques
Troubles de la Nutrition
Carence en Vitamine B
Hyperhomocystéinémie
Maladies Génétiques Congénitales
Malnutrition
Critères
16 critères d'inclusion nécessaires pour participer
Les patients de tout sexe, de toute origine ethnique, et âgés de plus d'un mois avec un diagnostic biochimique ou génétique d'acidémie méthylmalonique ou de troubles de la cobalamine sont éligibles pour s'inscrire à ce protocole.

Les enfants âgés de 1 mois à 2 ans ou pesant moins de 12 kg seront évalués par le service de consultation pédiatrique avant la planification et, s'ils sont approuvés, seront évalués en consultation externe pour des évaluations limitées, des prélèvements sanguins, des examens oculaires et des consultations.

Les nourrissons atteints qui ne sont pas approuvés par le Service de Consultation Pédiatrique ou qui ne sont pas assez stables pour voyager peuvent s'inscrire à distance par télémédecine pour être inclus dans la collecte de données d'histoire naturelle, telle que l'historique médical et le partage et l'interprétation des résultats de laboratoire, les tests génétiques moléculaires, le conseil génétique, la consultation nutritionnelle avec analyse de journal alimentaire, les évaluations neurocognitives.

Les personnes atteintes de l'un des autres troubles étudiés, âgées de moins de 2 ans, peuvent être évaluées au Children's National Medical Center (CNMC) dans le cadre d'un accord évolutif au sein du Programme de Traduction en Pédiatrie, si elles sont jugées éligibles pour la participation par l'équipe de l'NIH et l'équipe du CNMC.


11 critères d'exclusion empêchent la participation
Le PI/AI peut refuser d'inclure un patient pour des raisons telles qu'une instabilité médicale, une hospitalisation, un contrôle métabolique sous-optimal ou pour tout problème survenant après l'examen des données de laboratoire et cliniques.

Tout patient nécessitant une dialyse une fois ou plus par semaine et pesant moins de 40 kg.

Tout patient traité pour une infection intercurrentielle par des antibiotiques ou présentant des signes d'infection aiguë et des symptômes métaboliques;

Tout patient qui n'a pas de médecin métabolique, génétique ou endocrinien régulier/local et/ou de médecin de famille, pédiatre ou interniste;

Plan de l'étude

Découvrez tous les traitements administrés dans cette étude, leur description détaillée et ce qu'ils impliquent.
Objectifs de l'étude
Objectifs de l'étude
Objectifs principaux

assessing the complications of MMA during a week long evaluation with imaging, labs and consultations

Centres d'étude

Ce sont les hôpitaux, cliniques ou centres de recherche où l'essai est conduit. Vous pouvez trouver le site le plus proche de vous ainsi que son statut.
Cette étude comporte 3 sites
Recrutement en cours
National Institutes of Health Clinical CenterBethesda, United StatesVoir le site
Recrutement en cours
UPMC Children's Hospital of PittsburghPittsburgh, United States
Terminé
Children's National Medical CenterWashington D.C., United States
Recrutement en cours
3 Centres d'Étude